CLASE TERAPÉUTICA: Medicamentos en enfermedades metabólicas.

Uso del medicamento:

• Este medicamento está disponible en cápsulas y suspensión para administración por vía oral.

• Usualmente se administra 2 veces al día. Tome el medicamento todos los días a la misma hora, con un vaso grande de agua y siempre con o sin alimentos; no lo tome un día con comida y al otro no porque esto puede alterar su respuesta al tratamiento.

• Para usar la suspensión:

— Agite muy bien el frasco antes de medir la dosis.

— Asegúrese de saber cuantos mililitros de suspensión debe tomar el paciente.

— Mida la dosis con la jeringa que trae el medicamento, lávela muy bien, con agua hervida, después de cada uso.

— Después de administrar la dosis, guarde de nuevo el frasco en la nevera.

• Siga las indicaciones dadas por su médico. Consulte cualquier cosa que no entienda.

• Es posible que su médico inicie el tratamiento con una dosis baja y la vaya aumentando hasta encontrar la dosis que es más efectiva para usted. Asegúrese de seguir al pie de la letra estas indicaciones.

• Siga tomando el medicamento, aunque se sienta bien. No deje de tomar el medicamento sin consultar a su médico.

• Si deja de tomar el medicamento u olvida alguna dosis, su enfermedad puede complicarse y usted puede desarrollar daño en su hígado, riñones o en los ojos(1).

Indicación del medicamento:

• La nitisinona es un medicamento empleado para el tratamiento de una enfermedad poco común denominada tirosinemia hereditaria tipo 1 en adultos, adolescentes y niños(de cualquier intervalo de edad).

• En esta enfermedad, su organismo no puede degradar totalmente el aminoácido tirosina(los aminoácidos son los elementos fundamentales de las proteínas), formándose sustancias tóxicas; estas sustancias se acumulan en su organismo. La nistinona bloquea la degradación de la tirosina y así las sustancias tóxicas no se forman.

• Debe seguir una dieta especial mientras tome este medicamento, porque la tirosina seguirá estando en su organismo. Dicha dieta se basa en un bajo contenido de tirosina y fenilalanina(otro aminoácido)(1).

Población especial

Embarazo:

• No existen datos suficientes sobre la utilización de nitisinona en mujeres embarazadas.

• Los estudios realizados en animales han mostrado toxicidad para la reproducción.

• Se desconoce el riesgo potencial en seres humanos.

• No se debe utilizar durante el embarazo a no ser que la situación clínica de la mujer requiera tratamiento con nitisinona(1).

Lactancia:

• Medicamento contraindicado en esta población.

• Un estudio de desarrollo prenatal y postnatal realizado en ratones mostró na reducción estadísticamente significativa de la supervivencia y del crecimiento de las crías durante el período de destete, con tendencia hacia un efecto negativo en la supervivencia de las crías empezando desde la dosis de 5 mg/kg/día.

• En ratas, la exposición a través de la eche produjo en las crías una reducción del peso medio y lesiones corneales(1).

Enfermedad hepática:

• Usar con precaución, medicamento hepatotóxico.

• La función hepática deberá controlarse periódicamente mediante las pruebas de la función hepática y técnicas de imagen del hígado(1,2).

Enfermedad renal:

• No requiere ajuste de dosis y/o uso bajo condiciones especiales en esta población(1,2).

Interacciones:

Fármaco-­fármaco:

• No se han realizado estudios formales de interacción con otros medicamentos.

• La nitisinona se metaboliza in vitro por la CYP3A4, por lo que puede ser necesario hacer un ajuste de la dosis cuando se administra conjuntamente con inhibidores o inductores de esta enzima.

• A partir de los estudios realizados in vitro, no es previsible que la nitisinona inhiba el metabolismo mediado por CYP 1A2, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 o 3A4.

Ciclofosfamida: el uso concurrente puede provocar una disminución de la eficacia de ciclofosfamida(1,2).

Fármaco-­alimento:

• No hay interacciones reportadas.

Adulto mayor:

• Usar con precaución de acuerdo con la función hepática y compromiso neurológico del paciente(1).

Efectos secundarios:

• Si los siguientes síntomas aparecen busque inmediatamente atención médica de urgencias(1,2):

— Dolor en los ojos.

— Cambios en la visión.

— Visión borrosa.

— Latidos cardiacos rápidos y/o irregulares.

— Sensación de inquietud o desasosiego.

— Dolor abdominal.

— Vómito con sangre.

— Deposiciones con sangre o color alquitrán. Orina con color oscuro.

— Deposiciones sin color.

— Alteración del estado de la conciencia.

— Convulsiones.

— Orinar menos o no orinar.

• Informe a su médico si presenta cualquiera de los siguientes síntomas(1,2):

Conjuntivitis.

— Sentir molestia en los ojos por la luz.

— Formación de moretones con facilidad.

Precauciones especiales:

• Antes de tomar nistinona informe a su médico si usted:

— Es alérgico a la nitisinona o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento.

— Está embarazada, planea estarlo o si está lactando a su bebé.

• Usted no debe amamantar a su bebé si está tomando este medicamento.

• Visite a su médico de inmediato si queda embarazada mientras toma este medicamento.

— Tiene o ha tenido: enfermedades en los ojos, los riñones, el hígado, la tiroides o en los nervios periféricos.

• Si durante el tratamiento advierte enrojecimiento de los ojos o si advierte cualquier otro efecto en los ojos pida cita urgentemente a su médico. Los problemas oculares pueden ser un indicio de un control inadecuado de la dieta y de la enfermedad.

• Si usted observa que su hijo presenta retraso en el desarrollo puede ser un signo de que la enfermedad no está controlada, que el medicamento no es efectivo o que la dieta no es adecuada para su bebé. Consulte inmediatamente al pediatra e infórmele esta situación(1,2).

INFORMACIÓN EN EL CONTEXTO LOCAL:

• No hay información complementaria relevante en el contexto colombiano.

Referencias:

1. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios ­ AEMPS [Internet]. [cited 2015 Sep 15]. Available from: http://www.aemps.gob.es/.

2. Home ­ MICROMEDEX® [Internet]. 2015 [cited 2015 Aug 25]. Available from: http://www.micromedexsolutions.com/micromedex2/librarian/.

MINISTERIO DE SALUD DE COLOMBIA